近日，56岁的诸女士在家人陪同下，步履蹒跚地走进绍兴市人民医院神经内科病房，她黝黑的皮肤格外引人注目。诸女士向护士倾诉，她手脚麻木已近一年，走路时摇摇晃晃，必须扶着墙才能勉强前行。此前，她在外院被诊断为“格林巴利综合征”，然而经过长时间治疗，病情却始终不见好转。
该院神经内科主任王黎萍在为诸女士查体时，发现她肢体远端存在肌无力且伴有感觉减退的情况。同时，王黎萍还留意到，诸女士脸部与手部等外露部位的皮肤颜色明显变深。经过一系列系统检查，诸女士最终被确诊为一种罕见疾病——POEMS综合征。
“POEMS综合征是一种会累及全身多系统的罕见病，其名称由五大典型临床表现的英文首字母组成。”王黎萍介绍，P代表多发性周围神经病变，患者会出现手脚麻木、无力，行走不稳的症状；O代表器官肿大，常见肝、脾或淋巴结肿大；E代表内分泌紊乱，像月经不调、糖尿病、甲状腺功能减退等都可能与之相关；M代表单克隆球蛋白，血液中出现异常蛋白是诊断该病的关键依据；S代表皮肤改变，患者会有皮肤色素沉着、增厚、多毛等情况。
“由于POEMS综合征的症状涉及神经、内分泌、皮肤、消化等多个系统，在临床上极易被误诊为‘格林巴利综合征’‘糖尿病周围神经病变’等常见疾病。”王黎萍表示，这也导致许多患者像诸女士一样，辗转多家医院却始终难以确诊，饱受病痛折磨。
那么，该如何识别与应对POEMS综合征呢？王黎萍提醒，若出现不明原因的手脚麻木、无力；皮肤逐渐变黑、增厚；伴随月经紊乱、血糖异常、肝脾肿大等症状；且常规治疗效果不佳时，就应警惕POEMS综合征的可能。此时，医生建议尽早前往神经内科或血液科就诊，进行系统检查，争取早诊早治。
“罕见病虽少见，但并非无法应对。通过提高对POEMS综合征的认识，进行科学诊治与细致护理，患者完全可以缓解症状，提高生活质量。”王黎萍说。
